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A causa mais comum de imunodeficiência primária é chamada de deficiência seletiva de imunoglobulina A (IgA), sendo que, na maioria das pessoas, essa alteração é assintomática e, em alguns casos, há remissão espontânea.
As doenças de hipersensibilidade são classificadas como:

Tipo I: mediadas por IgE.
Tipo II: mediadas por anticorpos.
Tipo III: mediadas por imunecomplexos.
Tipo IV: mediadas por células.

Dermatite de contato e doença do soro seguem, respectivamente, os tipos
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Citopenias e endocrinopatias de origem autoimune podem ser observadas em pacientes com essa doença imunológica.
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Essa imunodeficiência representa a causa mais comum de pan-hipogamaglobulinemia em adultos.
É uma manifestação frequente, que pode anteceder o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico: