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Um lactente de 3 meses, do sexo masculino, foi encaminhado
para investigação após apresentar candidíase oral persistente,
diarreia crônica, baixo ganho ponderal e dois episódios de
pneumonia bacteriana desde o segundo mês de vida. A mãe
relatou que um irmão havia falecido aos 5 meses de idade em
decorrência de infecção respiratória grave de etiologia não
esclarecida.
Ao exame físico, observou-se criança emagrecida, sem linfonodos periféricos palpáveis. Não apresentava eczema, petéquias ou outras alterações cutâneas relevantes.
Os exames laboratoriais demonstraram: hemoglobina: 10,9 g/dL (VR: 9,5–13,5 g/dL); leucócitos: 2.900/mm³ (VR: 5.000– 19.500/mm³); neutrófilos: 1.910/mm³ (VR: 1.000–9.000/mm³); linfócitos: 620/mm³ (VR: 2.500–16.500/mm³); plaquetas: 286.000/mm³ (VR: 150.000–450.000/mm³); imunoglobulina G (IgG): 72 mg/dL (VR: 100–334 mg/dL); imunoglobulina A (IgA): <5 mg/dL (VR: 7–37 mg/dL); imunoglobulina M (IgM): 12 mg/dL (VR: 26–122 mg/dL). A imunofenotipagem por citometria de fluxo evidenciou linfócitos T CD3?: 210 células/mm³, acentuadamente reduzidos para a idade, com redução das subpopulações CD4? e CD8?.
Considerando o tipo de imunodeficiência apresentada pela criança, a seguinte vacina está contraindicada.
Ao exame físico, observou-se criança emagrecida, sem linfonodos periféricos palpáveis. Não apresentava eczema, petéquias ou outras alterações cutâneas relevantes.
Os exames laboratoriais demonstraram: hemoglobina: 10,9 g/dL (VR: 9,5–13,5 g/dL); leucócitos: 2.900/mm³ (VR: 5.000– 19.500/mm³); neutrófilos: 1.910/mm³ (VR: 1.000–9.000/mm³); linfócitos: 620/mm³ (VR: 2.500–16.500/mm³); plaquetas: 286.000/mm³ (VR: 150.000–450.000/mm³); imunoglobulina G (IgG): 72 mg/dL (VR: 100–334 mg/dL); imunoglobulina A (IgA): <5 mg/dL (VR: 7–37 mg/dL); imunoglobulina M (IgM): 12 mg/dL (VR: 26–122 mg/dL). A imunofenotipagem por citometria de fluxo evidenciou linfócitos T CD3?: 210 células/mm³, acentuadamente reduzidos para a idade, com redução das subpopulações CD4? e CD8?.
Considerando o tipo de imunodeficiência apresentada pela criança, a seguinte vacina está contraindicada.
Uma adolescente de 16 anos, com história de obstrução nasal
diária, espirros em salva, rinorreia aquosa e prurido nasal
intenso, com piora consistente durante a limpeza da residência e
a exposição à poeira domiciliar, procurou assistência médica para
tratamento. Apesar do uso correto de corticosteroide intranasal
em dose plena associado a anti-histamínico oral de segunda
geração, permaneceu sintomática, com prejuízo importante da
qualidade do sono e do desempenho escolar.
Os testes cutâneos evidenciaram sensibilização significativa a Dermatophagoides pteronyssinus e Dermatophagoides farinae. A espirometria foi normal. Não apresentava sinais de imunodeficiência ou doença autoimune e não havia história de uso de betabloqueador.
Diante desse quadro, o alergista assistente iniciou imunoterapia alérgeno-específica subcutânea, com aplicações regulares segundo protocolo de indução e manutenção, observando-se melhora clínica significativa durante o seguimento.
Assinale a afirmativa correta a respeito dos mecanismos imunológicos atualmente aceitos como responsáveis pela eficácia desse tratamento.
Os testes cutâneos evidenciaram sensibilização significativa a Dermatophagoides pteronyssinus e Dermatophagoides farinae. A espirometria foi normal. Não apresentava sinais de imunodeficiência ou doença autoimune e não havia história de uso de betabloqueador.
Diante desse quadro, o alergista assistente iniciou imunoterapia alérgeno-específica subcutânea, com aplicações regulares segundo protocolo de indução e manutenção, observando-se melhora clínica significativa durante o seguimento.
Assinale a afirmativa correta a respeito dos mecanismos imunológicos atualmente aceitos como responsáveis pela eficácia desse tratamento.
Um menino de 18 meses foi encaminhado a um serviço de
Imunologia Pediátrica por apresentar pneumonias bacterianas
recorrentes, diarreia persistente e candidíase oral de repetição
desde os nove meses de idade. Aos 15 meses, apresentou
pneumonia por Pneumocystis jirovecii. Ao exame físico,
observaram-se amígdalas de tamanho habitual e linfonodos
cervicais palpáveis. Não havia eczema nem alterações
esqueléticas.
Os exames laboratoriais demonstraram: hemoglobina: 10,9 g/dL (VR: 10,5–13,5 g/dL); leucócitos: 7.900/mm³ (VR: 6.000– 17.500/mm³); neutrófilos: 1.100/mm³ (VR: 1.500–8.000/mm³); linfócitos: 5.900/mm³ (VR: 3.000–9.500/mm³); imunoglobulina G (IgG): 138 mg/dL (VR: 450–1.000 mg/dL); imunoglobulina A (IgA): <5 mg/dL (VR: 20–100 mg/dL); imunoglobulina M (IgM): 468 mg/dL (VR: 40–150 mg/dL). A citometria de fluxo evidenciou número normal de linfócitos B CD19? e de linfócitos T CD3?.
Considerando a forma clássica ligada ao cromossomo X da síndrome de hiper-imunoglobulina M (hiper-IgM), a alteração fisiopatológica que melhor explica esse quadro clínico corresponde a
Os exames laboratoriais demonstraram: hemoglobina: 10,9 g/dL (VR: 10,5–13,5 g/dL); leucócitos: 7.900/mm³ (VR: 6.000– 17.500/mm³); neutrófilos: 1.100/mm³ (VR: 1.500–8.000/mm³); linfócitos: 5.900/mm³ (VR: 3.000–9.500/mm³); imunoglobulina G (IgG): 138 mg/dL (VR: 450–1.000 mg/dL); imunoglobulina A (IgA): <5 mg/dL (VR: 20–100 mg/dL); imunoglobulina M (IgM): 468 mg/dL (VR: 40–150 mg/dL). A citometria de fluxo evidenciou número normal de linfócitos B CD19? e de linfócitos T CD3?.
Considerando a forma clássica ligada ao cromossomo X da síndrome de hiper-imunoglobulina M (hiper-IgM), a alteração fisiopatológica que melhor explica esse quadro clínico corresponde a
Um lactente de 3 meses, do sexo masculino, foi encaminhado ao
serviço de Imunologia Pediátrica para investigação de infecções
respiratórias bacterianas recorrentes e candidíase oral
persistente desde o primeiro mês de vida.
Ao exame físico, apresentou hipertelorismo discreto, micrognatia, implantação baixa das orelhas, filtro nasolabial curto e palato ogival. Observou-se sopro sistólico em borda esternal esquerda.
O ecocardiograma demonstrou tronco arterioso comum.
Os exames laboratoriais demonstraram: hemoglobina: 11,2 g/dL (VR: 10,5–13,5 g/dL); leucócitos: 6.900/mm³ (VR: 6.000– 17.500/mm³); linfócitos: 1.850/mm³ (VR: 4.000–10.500/mm³); cálcio sérico: 7,2 mg/dL (VR: 8,8–10,8 mg/dL).
A citometria de fluxo evidenciou: linfócitos T CD3?: acentuadamente reduzidos; linfócitos B CD19?: normais; células NK CD16?/CD56?: normais.
Considerando a imunopatogenia da síndrome apresentada, é correto afirmar que a redução dos linfócitos T decorre principalmente pelo comprometimento do processo de
Ao exame físico, apresentou hipertelorismo discreto, micrognatia, implantação baixa das orelhas, filtro nasolabial curto e palato ogival. Observou-se sopro sistólico em borda esternal esquerda.
O ecocardiograma demonstrou tronco arterioso comum.
Os exames laboratoriais demonstraram: hemoglobina: 11,2 g/dL (VR: 10,5–13,5 g/dL); leucócitos: 6.900/mm³ (VR: 6.000– 17.500/mm³); linfócitos: 1.850/mm³ (VR: 4.000–10.500/mm³); cálcio sérico: 7,2 mg/dL (VR: 8,8–10,8 mg/dL).
A citometria de fluxo evidenciou: linfócitos T CD3?: acentuadamente reduzidos; linfócitos B CD19?: normais; células NK CD16?/CD56?: normais.
Considerando a imunopatogenia da síndrome apresentada, é correto afirmar que a redução dos linfócitos T decorre principalmente pelo comprometimento do processo de