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A qual erro inato do metabolismo (EIM) se refere o tratamento nutricional que envolve o fracionamento de refeições com alto teor de carboidratos complexos (60 a 70% do valor calórico total) e de fibras, consumo diário de amido cru diluído em água e restrição de sacarose e lactose, evitando-se, assim, hipoglicemia, hiperlactatemia, hipertrigliceridemia e hepatomegalia?

O tratamento para Fenilcetonu?ria (PKU) e? fundamentalmente diete?tico. A deficie?ncia intelectual e? a mais importante sequela desta doenc?a e mesmo apo?s o desenvolvimento neurolo?gico completo do indivi?duo, quando o paciente na?o consegue manter as concentrac?o?es de fenilalanina (Phe) no sangue as func?o?es cognitivas podem ser alteradas.

Sobre o manejo nutricional da PKU cla?ssica, e? correto afirmar que:

A desidratação e os distúrbios hidroeletrolíticos ocasionados pelo suor e pela superfície corporal trazem risco para os lactentes com fibrose cística. Como prevenir os distúrbios eletrolíticos?
A fenilcetonúria ou PKU, como é mundialmente conhecida, é uma doença genética, causada por uma mutação no gene que codifica a enzima fenilalanina hidroxilase, responsável pela transformação do aminoácido fenilalanina em tirosina. A não metabolização da fenilalanina pode acarretar no acúmulo da mesma no organismo, ocasionando efeito tóxico no sistema nervoso central, sendo o retardo mental a mais importante sequela dessa doença. O tratamento da fenilcetonúria consiste em uma dieta que ofereça alimentos com baixo teor em fenilalanina. Assinale a alternativa que contempla somente alimentos permitidos para estes indivíduos:
A fenilcetonúria é um erro inato do metabolismo caracterizado pela deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase, responsável pela conversão da fenilalanina em tirosina. Como consequência, ocorre acúmulo de fenilalanina no organismo, podendo causar prejuízos neurológicos quando não tratada adequadamente. O tratamento consiste, principalmente, no controle rigoroso da ingestão de alimentos ricos em fenilalanina. Considerando a terapia nutricional da fenilcetonúria, assinale a alternativa que apresenta um grupo de alimentos com baixo teor de fenilalanina, geralmente permitido na alimentação desses pacientes: 
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