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A neoplasia endócrina múltipla tipo 2A (NEM2A) inclui a ganglioneuromatose intestinal e de mucosa e o feocromocitoma, e a tipo 2B (NEM2B) inclui os adenomas de paratireoides e o feocromocitoma, além de ambos os tipos incluírem o carcinoma medular de tireoide.
A neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM1) inclui as neoplasias de hipófise, paratireoides e pâncreas.
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Na maioria das vezes, o feocromocitoma é manifestação de uma doença genética — com herança autossômica dominante de alta penetrância — que ocorre isoladamente ou associada a outras doenças.
As vias de disseminação mais frequentes do carcinoma de adrenal são a linfática e a hematogênica, e os locais mais frequentes de metástases são gânglios linfáticos, fígado e ossos.
O carcinoma adrenocortical funcionante geralmente se manifesta como síndromes clínicas, em consequência do excesso de produção de hormônios.