É uma doença inflamatória aguda da pele e membranas mucosas que causa uma variedade de lesões cutâneas.

É uma doença imunomediada que pode ser iniciada por deposição de complexos imunes na microcirculação superficial da pele e mucosa ou imunidade mediada por células.

Os deflagradores mais comuns de episódios de EM são o vírus herpes simples e reações a medicamentos.

As drogas mais frequentemente associadas a reações de EM são drogas anti-inflamatórias não esteróides (AINEs) do grupo pirazolonas como meloxicam; sulfonamidas; anticonvulcionantes, como carbamazepina, etossuccimida e fentoína; combinações trimetoprim-sulfonamida, alopurinol e cefalosporinas.

A forma mais grave da doença é a NET (neurólise epidérmica tóxica), que é normalmente secundária a uma reação medicamentosa e resulta no amolecimento da pele e mucosa em amplas faixas.