A hipertensão pulmonar associada à esquistossomose; à infecção por HIV; à hipertensão portal; à medicamentos e toxinas, são patologias classificadas clinicamente como grupo 2.

Dilatação ventricular direita (EVD), hipertrofia ventricular direita (HVD), dilatação atrial direita (EAD), regurgitação tricúspide funcional (RT) com jato regurgitante de alta velocidade ao Doppler e incisura mesossistólica no traçado de fluxo no Doppler da artéria pulmonar, são alguns dos achados ecocardiográficos.

Pacientes com hipertensão pulmonar apresentam inicialmente quadro assintomático. A progressão da hipertensão pulmonar é acompanhada do desenvolvimento dos sinais e sintomas de insuficiência ventricular direita (p. ex., dor torácica ou síncope aos esforços, pressão venosa jugular elevada, sopros à direita, edema, dor no quadrante superior direito, ascite e derrame pleural). O diagnóstico costuma ser tardio.

Achados ecocardiográficos incluem septo interventricular desviado em direção à cavidade ventricular direita, resultando em achatamento do septo ventricular, particularmente durante a sístole; esse achatamento é mais evidente na projeção da cavidade ventricular direita em eixo curto.