Um RN que nasceu de parto normal, de uma mãe sem comorbidades, sendo alimentado com leite materno, apresenta vômitos persistes que, no decorrer dos dias, associam-se à icterícia e hepatoesplenomegalia, hipoglicemia e alterações neurológicas, inclusive convulsões. O paciente evoluiu com sequelas clínicas de cirrose e retardo mental. Qual é o diagnóstico mais provável?