L.K.S.S., sexo feminino, 21 anos, deu entrada no pronto-socorro com queixa de epistaxe de moderada intensidade, a qual havia sido controlada com o uso de ácido tranexâmico. Ao exame físico, estava hemodinamicamente estável, apresentando um tampão nasal na narina esquerda, que havia sido inserido antes da sua chegada à emergência. Negou comorbidades e uso de medicações. A avaliação inicial mostrou dados vitais dentro dos limites da normalidade. O eritrograma apresentou 5,14 milhões/mm³ de eritrócitos; hemoglobina de 12,7 g/dL; VCM: 71,8 fL; HCM: 24,2 pg; CHCM de 34,1 pg e RDW de 14,3%, 34.000/mm³ plaquetas com anisocitose plaquetária discreta e presença de macroplaquetas. Pela citometria de fluxo evidencia-se deficiência de GPIb-IX-V.
O quadro é sugestivo de