Questões de Concurso

A amiloidose compreende um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pelo depósito extracelular de proteínas com conformação fibrilar anormal.
A respeito da classificação e da fisiopatologia das principais formas de amiloidose sistêmica, assinale a afirmativa correta.

(a)

Na amiloidose por transtirretina, a proteína precursora é sintetizada predominantemente pelo fígado, podendo ocorrer deposição amiloide tanto associada a variantes patogênicas do gene TTR quanto na ausência dessas variantes.

(b)

Na amiloidose AA, o depósito fibrilar deriva de cadeias leves de imunoglobulinas monoclonais produzidas por um clone de plasmócitos, justificando sua associação com discrasias plasmocitárias.

(c)

Na amiloidose AL, as fibrilas amiloides são constituídas predominantemente pela proteína sérica amiloide A, cuja produção hepática aumenta durante processos inflamatórios persistentes.

(d)

A demonstração histológica de depósito amiloide pela coloração com vermelho Congo permite estabelecer, isoladamente, o subtipo de amiloidose e identificar sua proteína precursora.

(e)

Embora as diferentes formas de amiloidose sistêmica apresentem proteínas precursoras distintas, sua distribuição orgânica é essencialmente semelhante, sem predileção clinicamente relevante por determinados tecidos.