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A forma secundária dessa síndrome é definida quando há acometimento de um ou mais órgãos exócrinos em associação com outra doença do tecido conjuntivo, como, por exemplo, a artrite reumatóide, o lúpus eritematoso sistêmico, a cirrose biliar primária e a tireoidite de Hashimoto.
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Há evidências de influência genética na expressão dessa afecção; observa-se em familiares dos pacientes acometidos uma freqüência aumentada de antígenos de histocompatibilidade (HLA) específicos.
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Trata-se de doença inflamatória, sistêmica e auto-imune que se caracteriza pela infiltração linfocitária focal e progressiva de vários órgãos exócrinos e não-exócrinos, com envolvimento preferencial das glândulas salivares e lacrimais
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Como a taxa de mortalidade associada a essa situação emergencial é muito elevada, o tratamento medicamentoso específico pode ser iniciado com base na suspeita clínica inicial, não sendo necessário aguardar a confirmação do diagnóstico por meio de testes laboratoriais.
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Entre os cuidados gerais administrados a essa paciente, devese levar em conta o aquecimento com cobertores e a manutenção de temperatura ambiente adequada. O reaquecimento com cobertores térmicos está contra-indicado pois pode causar hipotensão arterial grave.