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A mutação no gene PRKAG2 é responsável por essa anormalidade.
O ecocardiograma pode ser utilizado para afastar doença estrutural cardíaca e estimar a localização da via.
Segundo o algoritmo proposto por Arruda e colaboradores, a via anômala localiza-se provavelmente na parede livre esquerda.
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No ensaio clínico Randomized Trial of Benznidazole for Chronic Chagas’ Cardiomyopathy, a incidência dos desfechos clínicos primários, inclusive episódios de taquicardia ventricular sustentada, foi estaticamente similar entre os grupos Benznidazol e placebo.
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No ensaio clínico Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for congestive heart failure, observou-se um risco de morte semelhante entre a amiodarona e o placebo e inferior com o Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI).