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A variante mais comum dessa doença corresponde à associação com comunicação interventricular do tipo subaórtica e com estenose pulmonar, sendo a severidade da estenose determinante do quadro clínico e da evolução.

A presença de comunicação interventricular não é característica constante da patologia em questão.

Trata-se de uma malformação conotruncal de apresentação clínica variável conforme as lesões associadas.

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A inspiração do neonato encurta o tempo de ejeção do ventrículo direito por produzir redução da pressão de artéria pulmonar, resultando em desdobramento amplo e variável da segunda bulha cardíaca.

As crianças que apresentem bloqueio de ramo direito do feixe de His no eletrocardiograma apresentarão desdobramento constante da segunda bulha não modificável pelo padrão respiratório.