Questões de Concurso

Sobre fenilcetonúria, avalie as afirmativas a seguir e assinale a alternativa correta:

I - A fenilcetonúria é caracterizada como um erro inato do metabolismo dos aminoácidos, que ocorre quando existe uma deficiência ou ausência da enzima fenilalanina hidroxilase, impedindo a conversão de fenilalanina em cisteína.
II - Quando essa conversão não acontece, o aminoácido fenilalanina fica em excesso na corrente sanguínea prejudicando assim as funções do sistema nervoso central, podendo resultar em anomalias mentais graves e irreversíveis.
III - O tratamento da fenilcetonúria consiste em manter uma dieta restrita em fenilalanina e fazer uso de fórmulas que sejam ricas em aminoácidos essenciais, a fim de evitar as possíveis sequelas da doença e suprir as necessidades proteicas do paciente, não atrasando seu crescimento e desenvolvimento.
IV - São exemplos de alimentos proibidos para pacientes com fenilcetonúria: batata, arroz, farinha de mandioca, fécula de batata e tapioca.
V - São exemplos de alimentos permitidos para pacientes com fenilcetonúria: óleos e gorduras, condimentos e especiarias, açúcar sob todas as formas e adoçantes, incluindo todos os adoçantes artificiais.

A galactosemia resulta de um distúrbio na conversão de galactose para glicose devido à ausência ou inatividade enzimática. A deficiência enzimática causa o acúmulo da galactose, ou galactose e galactose-1-fosfato, nos tecidos corporais. O tratamento deve começar o mais cedo possível no início da vida e consiste na: 

A qual erro inato do metabolismo (EIM) se refere o tratamento nutricional que envolve o fracionamento de refeições com alto teor de carboidratos complexos (60 a 70% do valor calórico total) e de fibras, consumo diário de amido cru diluído em água e restrição de sacarose e lactose, evitando-se, assim, hipoglicemia, hiperlactatemia, hipertrigliceridemia e hepatomegalia?

Um lactente de 3 meses apresenta vômitos recorrentes, irritabilidade, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e odor corporal característico de “xarope de bordo”. O diagnóstico confirmado foi de leucinose (doença do xarope de bordo), um erro inato do metabolismo caracterizado pela deficiência no complexo enzimático de desidrogenase dos alfa-cetoácidos de cadeia ramificada, levando ao acúmulo de aminoácidos de cadeia ramificada. Considerando o tratamento dietoterápico dessa condição, é correto afirmar que é necessário

Por meio do teste do pezinho, realizado em recém-nascidos, é possível a identificação de algumas condições clínicas, entre elas, a fenilcetonúria. Nesse contexto, a Portaria Conjunta nº 12, de 10 de setembro de 2019, que aprova o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Fenilcetonúria, cita como um dos alimentos proibidos para o indivíduo com diagnóstico dessa doença