Questões de Concurso

Homem de 65 anos procurou o serviço de otorrinolaringologia com histórico de epistaxe recorrente há 40 anos. Refere que, inicialmente, o sangramento apresentava-se em pequena quantidade, sendo controlado apenas com tamponamentos nasais. Com o passar do tempo, ocorreu aumento da frequência e da intensidade dos episódios, sendo necessários outros tipos de terapia, como cauterização nasal, que, pela utilização sucessiva, resultou em perfuração septal. Refere que filho e neto apresentavam epistaxes. Avaliação pulmonar subsequente revelou alterações como as apresentadas na imagem a seguir:



Tais dados são consistentes com a hipótese diagnóstica de

Constitui indicação categoria I para aférese terapêutica de acordo com as recomendações da ASFA 2023:

Homem de 75 anos, em acompanhamento no ambulatório de hematologia devido ao surgimento de equimoses espontâneas há dias, sem outras queixas hemorrágicas, negou trauma, quadro semelhante prévio ou outras queixas associadas. Não apresentava história familiar de discrasia sanguínea. Ao exame físico, encontrava-se em bom estado geral, eupneico, normocorado, normotenso, com equimoses em membros superiores e inferiores. Exames laboratoriais demonstraram alargamento do TTPa (66 segundos com relação: 2,47) com o TP (13,7 segundos com INR de 1,08) e plaquetas (187.000/mm³ ) normais. A investigação de doenças reumatológicas e infecciosas associadas foi negativa. Fibrinogênio normal. Dosagem dos fatores de coagulação revelaram uma deficiência do VIII (8%) com fator de Von Willebrand normal. O teste da mistura não teve correção do TTPa, e a quantificação do inibidor de fator VIII foi 13,6 UBTH.
A abdordagem terapêutica mais adequada para este paciente é

 Paciente do sexo masculino de 31 anos é admitido no hospital para a realização de exames laboratoriais em função de queda do estado geral. Ao exame físico, apresentava palidez cutâneo-mucosa, petéquias em membros inferiores e esplenomegalia. O hemograma revelou: anemia (7,5g/dL de hemoglobina e 20% de hematócrito), plaquetopenia (28.200/mm³ ) e leucocitos (2.900/mm³ ) às custas de 88% de linfócitos com projeções citoplasmáticas finas e alongadas.
Mielograma demonstrou hipocelularidade do setor megacariocítico, com plaquetogênese reduzida e do setor linfoplasmocitário, com predomínio de células com citoplasma basofílico, com bordas irregulares, apresentando projeções.
Executada imunofenotipagem por citometria de fluxo cujos histogramas são apresentados a seguir:





A alteração molecular comumente associada a esta patologia é: 

Homem de 50 anos é internado para investigação de quadro de febre. Há 15 dias, apresentava vários episódios de febre diária (38 ºC a 40 ºC), associados a calafrios e fadiga. Negava outros sinais ou sintomas e não tinha comorbidades prévias. Ao exame físico, apresentava-se em bom estado geral, febril, hipocorado, eupneico. Baço palpável a 3 cm do rebordo costal esquerdo. O restante do exame físico era normal. O hemograma inicial revelou pancitopenia (hemoglobina: 8,6 g/dL; leucócitos: 1.400/mm³ ; Ne: 84%; plaquetas: 31.000/mm³ ), e os exames de função renal e hepática foram normais. Após essa avaliação inicial, foi introduzido tratamento empírico com antibiótico de amplo espectro e profilaxia com antifúngico e antiviral. Biópsia e aspirado de medula óssea mostraram presença de inúmeros macrófagos fagocitando elementos de todas as linhagens celulares, com medula óssea hipocelular.
Constituem critérios para a suspeita diagnóstica mais provável do caso apresentado: