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No paciente com diagnóstico de nefroblastoma, a associação com varicocele indica metástase.
Paciente diagnosticado com tumor de Wilms deve ser submetido a cirurgia em regime de urgência, para ampla ressecção do tumor e linfonodos abdominais, com quimioterapia pré-operatória em alguns casos.
O padrão ouro para o diagnóstico do nefroblastoma é a cintilografia com DMSA.
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A ultrassonografia é um exame não invasivo confiável para a detecção de cicatrizes renais e eventual espessamento da parede vesical, o que indica disfunções do trato urinário.
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A cintilografia renal com ácido dimercaptossuccínico marcado com tecnécio é o exame padrão ouro para o diagnóstico de refluxo vesicoureteral, embora não esteja disponível em todos os centros e tenha alto custo.