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A doença de Von Hippel-Lindau (VHL) é uma síndrome hereditária autossômica dominante causada por variantes patogênicas da linha germinativa no gene VHL. Dentre as manifestações sistêmicas dos pacientes com doença VHL, estão múltiplos cistos renais e tumores renais.

A presença do gene VHL NÃO pode ser associada à manifestação patológica de:

Dentre os diferentes métodos de depuração extracorpórea disponíveis para tratamento da doença renal crônica, a hemodiafiltração (HDF) pode ser utilizada. Esse método, além de depurar moléculas pequenas, aumenta a remoção de moléculas de tamanho médio e grande, na medida em que:

A escolha das características da membrana e da superfície dos dialisadores tem impacto direto nos resultados clínicos dos pacientes com doença renal crônica mantidos em hemodiálise. A evolução tecnológica resultou na preferência atual pelas membranas de alto fluxo. Os fluxos das membranas podem ser definidos de acordo com suas depurações das moléculas de beta-2-microglobulina.

As membranas de baixo, médio e alto fluxo apresentam, repectivamente, as seguintes taxas de depuração de beta-2-microglobulina:

Paciente feminina de 60 anos, com história de infecção urinária de repetição e urolitíase não abordada urologicamente, chegou à emergência apresentando dor lombar, febre de 38,5 °C, urina turva, com odor forte, hematúria macroscópica, piúria maçica, e queda de estado geral. Sua tomografia computadorizada apresentava aumento difuso do rim e cálculo coraliforme em rim direito, com sinal da “pata de urso”.

A conduta correta resultou em intervenção cirúrgica urológica devido ao diagnóstico de:

Como parte da prescrição do tratamento conservador dos pacientes adultos com DRC estável em estágios G3, G4 e G5 que não contam com suplementação com aminoácidos essenciais ou análogos de cetoácidos, a orientação sobre a quantidade de proteína recomentada na dieta inclui:
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