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Os lisossomos são organelas citoplasmáticas em cujo interior são catabolizadas várias substâncias; a deficiência enzimática pode resultar em acúmulo de substrato não degradado. A esse respeito, julgue o item subsequente. 

Na doença de Niemann-Pick tipo A, os achados incluem icterícia neonatal prolongada, atraso neuropsicomotor e hepatoesplenomegalia. 
Os lisossomos são organelas citoplasmáticas em cujo interior são catabolizadas várias substâncias; a deficiência enzimática pode resultar em acúmulo de substrato não degradado. A esse respeito, julgue o item subsequente. 

A doença de Tay-Sachs (deficiência de hexosaminidase A) é uma doença de herança autossômica dominante, cuja manifestação inicial ocorre após os 10 anos de idade. 
Os lisossomos são organelas citoplasmáticas em cujo interior são catabolizadas várias substâncias; a deficiência enzimática pode resultar em acúmulo de substrato não degradado. A esse respeito, julgue o item subsequente. 


A doença de Sanfilippo ou mucopolissacaridose tipo III é caracterizada por deficiência intelectual associada a distúrbios graves do comportamento, como hiperatividade e agressividade, entretanto os dismorfismos somáticos e a visceromegalia são menos proeminentes em comparação com outras formas de mucopolissacaridose. 
A respeito do coma, definido como o estado de inconsciência do qual não se consegue despertar o paciente, julgue o item a seguir.

A constatação de morte encefálica em paciente comatoso implica a irreversibilidade das funções encefálicas de causa conhecida e exige a realização de exames clínicos e complementares em intervalos de tempo variáveis de 6 a 48 horas, de acordo com a faixa etária; entre os métodos laboratoriais estão eletroencefalograma, angiografia cerebral e doppler transcraniano. 
A respeito do coma, definido como o estado de inconsciência do qual não se consegue despertar o paciente, julgue o item a seguir.

Na síndrome do enclausuramento (locked in syndrome), o paciente está lúcido, porém impedido de falar ou executar qualquer atividade motora, o que corresponde ao estado vegetativo persistente, conhecido como síndrome apálica ou mutismo acinético.