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O lobo ou segmento suprido pelo brônquio atrésico não se torna atelectásico, mas enfisematoso, e não apresenta pigmento antracósico, já que nunca foi diretamente ventilado, embora o ar atinja o parênquima através dos canais colaterais de ventilação; intra-alveolares, bronco-alveolares e interbronquiolares.
É uma anomalia congênita rara que usualmente produz massa justa-hilar com hipertransparência distal à radiografia simples, sendo a maioria dos pacientes jovem e com sintomas respiratórios exuberantes.
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As manifestações clínicas dessa doença aparecem, geralmente, até os seis meses de vida — sendo as mais comuns tosse, taquipneia, roncos, sibilância — evoluem em alguns casos com dispneia grave e cianose — o coração e o mediastino estão deslocados para o lado oposto.
É uma malformação pulmonar rara, caraterizada por hiperinsuflação pulmonar, sendo o lobo superior direito o mais acometido.
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Inicialmente, a MAC comporta-se como uma massa torácica cheia de líquido, que provoca balanço mediastinal contralateral e compressão do tecido pulmonar remanescente; como esses cistos geralmente se comunicam com as vias aéreas, o ar acaba substituindo o líquido, quando passam a ser visualizadas as bolhas.