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Trata-se de uma malformação conotruncal de apresentação clínica variável conforme as lesões associadas.

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A inspiração do neonato encurta o tempo de ejeção do ventrículo direito por produzir redução da pressão de artéria pulmonar, resultando em desdobramento amplo e variável da segunda bulha cardíaca.

As crianças que apresentem bloqueio de ramo direito do feixe de His no eletrocardiograma apresentarão desdobramento constante da segunda bulha não modificável pelo padrão respiratório.

A criança que apresente bloqueio de ramo esquerdo do feixe de His no eletrocardiograma apresentará desdobramento paradoxal da segunda bulha, pois a dissincronia ventricular atrasará a sístole ventricular esquerda.

Na comunicação interatrial, o desdobramento da segunda bulha varia com a respiração.