2. Questões de Concurso

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Paciente masculino, 85 anos, evoluiu com bicitopenia – anemia leve com Hb 11,0 g/dL e plaquetopenia grave – 20.000/mm3 . Realizou estudo medular, que mostrou displasia moderada nas três séries associada a 20% de sideroblastos em anel e cariótipo com del 20q11.2 em 14 das 20 metáfases analisadas.

Em relação à patologia, é correto afirmar:
Observe a imagem a seguir:
Q32.png (352×238)
(Arquivo pessoal; imagem usada com autorização)

Em relação à alteração apresentada nessa imagem, é correto afirmar:
Qual subtipo de linfoma não Hodgkin associado ao HIV está relacionado ao herpes vírus humano tipo 8 (HHV8)? 
A hemocromatose hereditária (HH) é uma doença do metabolismo do ferro, determinada geneticamente e associada a mutações em diferentes genes.

Em relação a essa doença, é correto afirmar:
É um erro inato do metabolismo do grupo das doenças lisossômicas de depósito. De herança autossômica recessiva, resultante da deficiência da beta-glicosidase ácida ou beta-glicocerebrosidase, que leva ao acúmulo de glicolipídios nos macrófagos principalmente em baço, fígado, medula óssea e pulmão. As manifestações clínicas ou fenotípicas vão depender do grau de deficiência da enzima, existindo três tipos. A do tipo I, forma não neuropática, afeta crianças e adultos com hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia, leucopenia e lesões ósseas.

Imagem 1 – Aspirado de medula
Q29.png (349×201)

Imagem 2 – Biópsia de medula
Q29_2.png (352×180)
(Arquivo pessoal; imagens usadas com autorização)

Tal descrição e imagens correspondem ao observado na 
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